Добавить на Яндекс
Нравится
Доп-инфо
Главная » Разное » Запах кленового сиропа

Запах кленового сиропа


Болезнь кленового сиропа:Причины болезни «кленового сиропа»,Симптомы лейциноза,Причины болезни «кленового сиропа»

Причины болезни «кленового сиропа»

Данная болезнь является наследственной (аутосомно-рецессивный тип наследования). Частота заболеваемости – 1 чел. на 120-300 тыс. новорожденных.

Симптомы лейциноза

Первичный биохимический дефект заключен в резком снижении или полном отсутствии активности ферментной системы, отвечающей за окислительное декарбоксилирование аминокислот. Это приводит к накоплению аминокислот валины, лейцины и изолейцины в организме.

Первые проявления заболевания фиксируются в течение первых 2 недель после рождения ребенка. Типичные симптомы:

  • ребенок отказывается от пищи;
  • тихий плач;
  • частые срыгивания, иногда – рвота.

При несвоевременном обращении к врачу болезнь прогрессирует: начинаются подергивания отдельных групп мышц, увеличение мышечного тонуса, ребенок вытягивается в теле, ноги при этом скрещиваются. Тяжелое течение болезни «кленового сиропа» может привести к нарушению дыхания. Если не лечить ребенка с первых недель жизни, прогноз на выздоровление чаще всего будет негативным. Ребенок будет сильно отставать в весе, в психологическом и физическом развитии.

Для диагностики заболевания достаточно наличия запаха мочи, напоминающего кленовый сироп. Присутствие аминокислот подтверждается с помощью клинических анализов.

Лечение болезни «кленового сиропа»

Для лечения лейциноза используют смеси аминокислот, а также белковые гидролизаты, которые освобождены от аминокислот с разветвленной цепью. Цель лечения – снизить уровень лейцина, изолейцина и валина, содержащихся в плазме крови. Часто для этой цели назначают специальную диету: ребенку дают микстуру из 18 аминокислот в пропорции, схожей с составом материнского молока. Вместо жиров в микстуре используется кукурузное масло, вместо углеводов - декстрин-мальтозой. В составе также есть витамины и минеральные вещества.

После улучшения общего состояния ребенка (а на это укажет нормальный аппетит, хороший мышечный тонус), в рацион вводят немного коровьего молока. Ребенок должен питаться согласно требованиям специальной диеты еще длительный период. Например, с 3 месяцев нужно вводить в рацион овощи и фрукты, с 6 месяцев – желатин.

Для диагностики и лечения болезни «кленового сиропа» рекомендуется обратиться к педиатру или генетику. Найти лучшего специалиста в своем городе и записаться к нему на прием можно, воспользовавшись возможностями сайта Doc.ua.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Лейциноз – наследственная болезнь, в основе которой лежит дефицит дегидрогеназ кетокислот с разветвленной цепью, а также нарушение метаболизма аминокислот лейцина, изолейцина и валина. Проявляется патологической слабостью, тихим плачем, рвотой, мышечными подергиваниями, характерным «кленовым» запахом мочи, задержкой психомоторного развития. При кризе возникают нарушения дыхания и кровообращения, потеря сознания. Диагностика включает анализ на аминокислоты и производные (кровь, моча), молекулярное-генетическое исследование и скрининговые пробы мочи. Для лечения используется диета с протеиновыми смесями, освобожденными от разветвленно-цепочечных аминокислот (BCAA).

Общие сведения

Синонимы лейциноза – болезнь разветвленных кислот, разветвленноцепочечная кетонурия, короткоцепочечная кетоацидурия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа, болезнь кленового сиропа. Происхождение синонимичных названий связано с историей исследования данной патологии. В начале 1954 года австрийско-американский детский невролог Дж. Х. Менкес впервые описал заболевание, при котором у больных определялся специфический запах мочи, схожий с запахом древесного сиропа и жженого сахара. Еще одно, менее распространенное название – синдром Менкеса. Болезнь отнесена к категории редких (орфанных, «сиротских») патологий. Диагностируется с частотой 1 случай на 120-300 тысяч новорожденных.

Лейциноз

Причины лейциноза

Развитие болезни обусловлено наличием пары мутационных генов, кодирующих производство дегидрогеназы разветвленных альфа-кетокислот. При недостаточности этого фермента нарушается процесс катаболического распада лейцина, аллоизолейцина, изолейцина, валина. Структура дегидрогеназы представлена четырьмя белковыми соединениями: Е3, Е2, альфа-субъединицей E1, бета-субъединицей Е1. Выявлена локализация генов, ответственных за синтез компонентов энзимных комплексов: a-субъединицу протеина E1 кодирует ген BCKDHA на 19 хромосоме, b-субъединицу E1 – ген BCKDHB на 6 хромосоме, Е2-протеин – ген DBT на 1 хромосоме, протеин Е3 – ген DLD на 7 хромосоме. Наследственная передача происходит аутосомно-рецессивно, заболевание проявляется у ребенка, получившего пару мутантных генов одной локализации. При передаче мутации только от одного родителя симптоматика отсутствует, потому что доминантный ген обеспечивает организм необходимым количеством фермента.

Патогенез

В основе заболевания лежит генетическая недостаточность дегидрогеназ кетокислот, имеющих боковые цепи. В жидкостях организма накапливаются разветвленно-цепочечные аминокислоты и их производные: 2-кетоизокапроновая, 2-кето-3-метилвалериановая и 2-кетоизвалериановая кислоты. Избыток лейцина и его метаболитов оказывает нейротоксическое действие. При этом возникает дефицит других аминокислот, таких как аланин, глицин, глутамин, тирозин, триптофан. Нарушается их транспорт внутри клеток, формируются расстройства нейромедиаторной передачи. Развивается кетоацидоз, гипогликемия на фоне снижения глюконеогенеза, гипонатриемия, гипераммониемия, угнетаются процессы окислительного фосфорилирования.

При форме лейциноза, вызванной деструкцией протеина E3, патогенез более сложен. Данная субъединица является компонентом нескольких ферментных комплексов, которые принимают участие в метаболизме пирувата и осуществлении цикла Кребса. В результате структурного и функционального дефекта этих комплексов меняется энергетический обмен клеток, возникает лактатацидоз.

Классификация

На начальных этапах исследования лейциноз описывался как быстро прогрессирующее, развивающееся с первых дней жизни и неизбежно приводящее к летальному исходу заболевание. Позже было установлено, что существует несколько разновидностей патологии с разным временем дебюта, течением и прогнозом. В настоящее время выделяют пять форм лейциноза:

  • Острая. Также называется классической. Проявляется с рождения, симптомы нарастают стремительно даже при своевременном лечении. Активность энзима составляет менее 2% от нормы.
  • Промежуточная. Нередко дебютирует в раннем и дошкольном детстве. Имеет приступообразное течение, ведущим симптомом является атаксия. Приступы провоцируются острыми заболеваниями, стрессом, отклонением от диеты. Фермент выполняет свои функции на 3-30%.
  • Интермиттирующая. Другие названия – перемежающаяся, прерывающаяся. Обычно диагностируется в возрасте 5-24 месяцев. Приступы протекают остро с судорогами, дегидратацией, атаксией. При отсутствии неотложной помощи возникает кома. Ферментативная активность колеблется от 5 до 20%.
  • Тиаминзависимая. Развивается в неонатальном периоде. По характеру течения может напоминать промежуточную или интермиттирующую формы. В ремиссии признаки болезни отсутствуют. Энзим активен на 30-40%.
  • E3-дефицитная. Определяется у младенцев со 2 месяца жизни. Сопровождается лактатацидозом, нарушением энергетического обмена. Относится к группе митохондриальных патологий.

Симптомы лейциноза

У детей с классической формой заболевания симптоматика появляется в первую неделю жизни. Начало всегда острое. Дебют лейциноза характеризуется резким ухудшением общего состояния новорожденного – развитием генерализованных судорог, патологической возбудимости, гипертонии мышц, неукротимой рвоты, обезвоженности. Ребенок кричит, отказывается есть. Состояние возбужденности сменяется патологической вялостью. Обнаруживаются признаки угнетения ЦНС, нарастает сомноленция, а затем кома. Поверхность кожи слущивается, покрывается эритемами. Моча пахнет кленовым сиропом. Ребенок чрезмерно уязвим в отношении инфекций, отстает в психическом, моторном развитии. Заболевание завершается скорой смертью, основной причиной которой становится отек головного мозга.

При интермиттирующей форме приступы сопровождаются возникновением мозжечковой атаксии – у больного нарушается походка и координация движений. Между приступами клиническая симптоматика отсутствует. Промежуточный лейциноз протекает тяжелее. Приступы не имеют четких временных границ, волнообразно нарастают и затихают. Дети отстают в развитии, страдают от атаксии, судорог и мышечной гипотонии, поздно осваивают ходьбу, манипулятивные действия, речь. Симптомы тиаминзависимой формы могут быть легкими или умеренными. Как и двух предыдущих вариантах, доминируют признаки нарушения походки и координации движений, мышечный тонус снижен, возможны судороги. У пациентов с Е3-зависимой формой наблюдается прогрессирующее отставание моторного и психического развития, рвота, мышечный гипотонус, расстройства дыхания. Периодически выявляется гипогликемия с апатией, слабостью, головокружениями, повышенной сонливостью.

Осложнения

При совместимых с жизнью формах лейциноза основным осложнением является отставание в психическом и физическом развитии. Выраженность нарушений варьируется: иногда больные способны к самообслуживанию, ведут автономный образ жизни, посещают школу, в других случаях нуждаются в постоянном уходе, с трудом осваивают простые двигательные навыки и речь. Отсутствие медицинской помощи пациентам с острой формой лейциноза и при кризах приводит к тяжелым осложнениям – отеку мозга, острой недостаточности почек и печени. Данные состояния становятся причиной смерти больных.

Диагностика

Обследованию на лейциноз подлежат все дети с отягощенным семейным анамнезом, особенно если диагноз был подтвержден у старших братьев и сестер, а также если у новорожденного после периода удовлетворительного состояния проявились характерные симптомы: отказ от еды, рвота, судороги, патологическое возбуждение или летаргия, атаксия, кома, ацидоз. Диагностика осуществляется специалистами разных направлений: педиатрами, неврологами, врачами-генетиками. На начальном этапе проводится изучение анамнеза и жалоб родителей, общий осмотр ребенка с определением мышечного тонуса и веса, оценкой двигательной активности. С целью подтверждения диагноза, исключения гипоксических поражений ЦНС, внутримозговых кровоизлияний, острых инфекций и наследственных патологий обмена веществ назначаются лабораторные исследования:

  • Аминокислотный анализ крови. Выявляется повышение уровня BCAA в крови, моче. Высокоспецифический маркер заболевания – увеличение содержания аллоизолейцина в плазме крови, показатель находится в диапазоне от 72 до 220 мкмоль/л. Концентрация изолейцина составляет 200-12 000 мкмоль/л, лейцина – 500-5 000 мкмоль/л, валина – 500-1 800 мкмоль/л.
  • Анализ аминокислот, кетокислот мочи. Обнаруживается повышение показателей аминокислот в моче. Увеличено количество разветвленных кетокислот (в ммоль/ммоль креатинина): концентрация 2гидрокси-3-метилвалериановой кислоты – 60-400, 2гидрокси-изокапроновой – 3-80, 2гидрокси-изовалериановой – 850-3 600, 2кето-3метилвалериановой – 500-2 500, 2-кето-изокапроновой – 400-4 400, 2-кето-изовалериановой – 300-800.
  • Специфические тесты. Для экспресс-диагностики повышения уровня метаболитов аминокислот проводится реакция с 2,4-динитрофенилгидразином и проба Фелинга. Биоматериал – порция разовой мочи. При лейцинозе оба теста дают резко положительный результат. Поскольку методы обладают низкой чувствительностью и специфичностью, их применение целесообразно только в рамках скрининга.
  • Молекулярно-генетический анализ. Подтверждение первичного дефекта необходимо при пренатальной и преимплантационной диагностике, при обследовании новорожденных не является обязательным. У больных выявляются мутации гомозиготного и компаунд-гетерозиготного сочетания в генах BCKDHA, BCKDHB, DBT и DLD (типы 1А, 1B, 2 и 3 соответственно).

Лечение лейциноза

Терапевтическая тактика ориентирована на подавление производства токсичных метаболитов BCAA, стимуляцию процессов анаболизма, снижение скорости кетоацидоза, предупреждение отека мозга и поражения внутренних органов. Лечебные мероприятия всем больным проводятся в плановом режиме, при развитии острого криза – в экстренном порядке. Плановые процедуры включают:

  • Специальную диету. Система питания разрабатывается для каждого ребенка, но базируется на общих принципах. Белковая пища заменяется белковыми гидролизатами, не содержащими валина, изолейцина, лейцина. Источником жиров служит кукурузное масло, источником углеводов – декстринмальтоза. Дополнительно в рацион вводятся минеральные вещества и витамины. Контролируется энергетическая ценность питания, позволяющая поддерживать процессы анаболизма.
  • Кофакторную терапию. При подтверждении диагноза лейциноз и до установления его формы осуществляется пробная терапия тиамином. Если лечение, проводимое на протяжении двух недель, нормализует концентрацию аминокислот с разветвленной боковой цепью, делается вывод о тиаминзависимой форме болезни. Прием тиамина продолжают в минимально эффективной дозировке.
  • Терапию левокарнитином. Вспомогательным методом этиотропной терапии является применение левокарнитина. Препарат усиливает связывание аминокислотных метаболитов, снижая уровень их свободных форм. Лечение назначается на срок от 3 до 6 месяцев.
  • Симптоматическую терапию. В дополнение к основной терапии пациентам показаны лекарственные средства, купирующие симптомы болезни. Подбор препаратов производится индивидуально с учетом особенностей клинической картины. Используются витамины группы B, антиконвульсанты, противорвотные, ноотропы.

Метаболический криз требует немедленной госпитализации и проведения интенсивной терапии. Больных полностью переводят на питание из смеси аминокислот. При отказе от пищи или частой рвоте используют зонд, гастростому. Высокая калорийность питания обеспечивается введением растворов глюкозы и мальтодекстрина. Токсические продукты метаболизма удаляют с помощью перитонеального диализа и гемодиализа. При отеке головного мозга вводят гипертонический солевой раствор, диуретики.

Прогноз и профилактика

Классическая (острая) форма лейциноза характеризуется тяжелым прогрессивным течением. Ее прогноз неблагоприятен, эффективная терапия не разработана, сохраняется высокий риск летального исхода. При других вариантах болезни строгое соблюдение диеты и назначение медикаментозной терапии позволяет повысить качество жизни больных, сократить отставание общего развития, улучшить социальную адаптацию. Профилактика заключается в проведении пренатальной диагностики – определении аминокислотного состава амниотической жидкости, молекулярно-генетическом исследовании полученного при биопсии хориона материала с выявлением мутаций соответствующих генов.

Лейциноз (болезнь кленового сиропа). Медицинская энциклопедия

Лейциноз (болезнь кленового сиропа) – врождённое нарушение обменных процессов, при котором моча приобретает запах кленового сиропа из-за повышения в ней концентрации ряда аминокислот. Заболевание обусловлено наследственностью и диагностируется у детей до 2 лет.

Причины возникновения и симптомы лейциноза у детей

Патология развивается из-за наследственного биохимического дефекта, встречающегося у 1 из 150-200 тысяч новорожденных. Он заключается в отсутствии или низкой активности ферментов, ответственных за расщепление аминокислот валин, лейцин и изолейцин.

В результате эти вещества не усваиваются организмом, накапливаются в различных органах и частично выводятся наружу с мочой. Из-за этого у больных возникает основой симптом болезни – характерный запах при мочеиспускании.

Другие признаки лейциноза – тихий плач, слабость, отказ от груди, рвота, срыгивание, подёргивание мышц. Если не принять мер, мускулатура всего тела перенапрягается: малыш вытягивается «по струнке», его ножки скрещиваются.

При тяжёлом протекании патологии наблюдаются обмороки, дисфункции дыхательной и кровеносной систем.

По выраженности симптоматики принято выделять 3 типа заболевания:

  • острый (классический) даёт о себе знать с первых часов жизни малыша, симптомокомплекс ярко выражен;
  • промежуточный представляет собой временное ухудшение координации у 5-7-месячных младенцев, может быть спровоцирован стрессом, респираторными инфекциями или неправильным кормлением;
  • прерывающийся появляется под влиянием тех же факторов, что и предыдущий, характеризуется волнообразным течением и впервые проявляется в возрасте от 5 месяцев до 2 лет.

Диагностика лейциноза

Для постановки диагноза следует показать ребёнка педиатру и генетику. Заключение делается на основе внешнего осмотра маленького пациента и опроса его родителей. Чтобы определить разновидность заболевания, потребуется небольшое обследование:

  • селективный скрининг мочи;
  • анализ крови из вены или пальца.

Возможные осложнения лейциноза

Даже кратковременное игнорирование симптоматики может привести к задержке психомоторного развития или летальному исходу.

Как лечить лейциноз

Лечение сводится к соблюдению особой диеты, нормализующей уровень неусвояемых белковых соединений в плазме крови. Белок в пище заменяется гидролизатами – искусственно расщеплёнными протеинами. Углеводы вводятся в рацион в виде мальтодекстрина (патоки), а жиры – в форме кукурузного масла.

Недостаток минералов компенсируется приёмом витаминов группы В и поваренной соли. Ребенка необходимо постепенно приучать к коровьему молоку. С девятимесячного возраста дневная порция этого напитка должна составлять 120 грамм.

С 6-8 месяцев малышу можно давать желатин, не содержащий аминокислот-провокаторов. После перехода болезни в стадию ремиссии всем пациентам показана пожизненная диетотерапия и постоянный контроль биохимического состава крови.

Эффективность лечения зависит от формы заболевания. При своевременном начале терапии промежуточного и прерывающего лейциноза возможно достижение стойкой ремиссии. Если болезнь протекает в классической форме, прогноз неблагоприятный, может пострадать психомоторное развитие ребенка. Во всех случаях полное излечение невозможно.

Ароматы с запахом клинового сиропа

Нам, жителям Восточной Европы вкус и аромат кленового сиропа кажется диковинкой до сих пор. Хотя, если зайдешь в большой торговый центр, вот он на полках в продуктовом отделе, только руку протяни. А вот для жителей северо-американских штатов и Канады кленовый сироп привычное лакомство. Сбор этого ароматного продукта происходит поздней зимой или ранней весной.

А потребляют его круглый год, но особенно осенью. Ведь так приятно зайти с холода в теплую уютную кухню, где на тарелке тебя ждет стопка блинчиков с румяными боками, а воздухе царят запахи карамели, пряностей и дымки костра, всем этим пахнет сироп клена. И сразу становится спокойно на душе и в сердце. Кленовый сироп используется в кулинарии для подчеркивания вкуса разных блюд. Например, знаменитый канадский окорок маринуется только в кленовом сиропе. Им же можно поливать фрукты и блины перед подачей на стол. Можно добавлять в напитки. Знаете, что одним из секретных ингредиентов знаменитого тоника для сжигания жира певицы Бьенсе является тот же кленовый сироп!

Но никто не задумывается из скольких нюансов состоит сам запах этого сладкого клейкого чуда. Канадские исследователи из агропромышленной отрасли недавно разработали оригинальное колесо ароматов, из которых по их мнению предположительно состоит основной аромат, аромат золотистого и душистого кленового сиропа.

В Квебеке, в Центре Санкт-Гиацинт, ученые при исследовании пищевых продуктов, остановились на 13 категориях запахов, которые характеризуют аромат сиропа из клена. Из этого перечня не все ароматы натуральны и природны, сюда входят ароматы из современной химической промышленности. Если кратко, то сложный аромат кленового сиропа состоит из отдельных ароматов, таких как: ваниль, молоко, запахи цветов и фруктов, специи и кондитерские изделия, запахи гниения и аромат старины, а также запах стройматериалов, травы и злаков. Более подробно можно увидеть на карте. На ней наглядно показано, что более сложные запахи состоят из нескольких простых, например группа древесно-гумусовых ароматов характеризуется запахом грибов, плесени и картофеля.

Также исследования были направлены на то, чтобы понять, как формируется вкус кленового сиропа. Было разработано колесо кленового вкуса. Это точный словарь, который описывает ароматы, характерные для всей продукции из клена. Эти разносторонние исследования дали возможность ученым расширить свои познания о составе кленового сиропа и позволили идентифицировать компоненты, отвечающие за его вкус и аромат. Но его палитра ароматов оказалась очень сложной и до сих пор её трудно описать в полной мере.

Ярким примером парфюмов с прекрасно выраженным вкусом кленового сиропа являются ароматы Like This от Etat Libre d'Orange и Santal Majuscule от Serge Lutens , а также аромат от бренда Demeter Кленовый сироп (Maple Syrup)

Лейциноз (кленовый запах мочи) - МЦ Биосс, медицинский центр клиника БИОСС: 1 мин - метро Беговая, 10 мин

Кленовый запах мочи - явный симптом заболевания. Ниже в статье вы найдете причины заболевания; врачей, которые его лечат; необходимые лечебные процедуры для лечения; а также общую информацию о заболевании его локализации, особенностях диагностики заболеваний и лечения их. Тем не менее, советуем проконсультироваться с врачом, ибо самолечение в 90% чревато осложнениями

Запись на прием и консультацию

Лейциноз. Общая информация

Заболевание лейциноз называют еще «болезнью кленового сиропа» из-за характерного запаха мочи. Данная проблема связана с нарушением обмена аминокислот. В результате, в моче обнаружено повышенное количество вещества лейцина.

Данное заболевание встречается крайне редко, его часто очень сложно диагностировать ввиду того, что недуг может протекать практически бессимптомно у детей грудного возраста.

Различают несколько вариантов лейциноза:

  • классический;
  • периодический;
  • промежуточный;
  • тиаминзависимый.

При лечении Лейциноза врачи клиники БИОСС используют как проверенные временем, так и самые новые разработки и авторские методики.

В МЦ БИОСС работают лучшие врачи в Москве, имеющие большой опыт в лечении Лейциноза

Симптомы Лейциноза (болезни кленового сиропа)

Основные симптомы болезни кленового сиропа (которые проявляются почти сразу после рождения):
  
-   плохой аппетит,
-   рвота,
-   обезвоживание,
-   вялость,
-   гипотония,
-   судороги,
-   гипогликемия,
-   кетоацидоз,
-   опистотонус,
-   панкреатит,
-   кома
-   и разнообразные неврологические нарушения.

Диагностика Лейциноза (болезни кленового сиропа)

Напоминающий кленовый сироп своеобразный запах мочи больных, в которой обнаруживается присутствие аминокислот с разветвлённой цепью.

При проведении селективного скрининга моча дает положительную реакцию с 2,4-динитрофенилгидразином.

Лечение Лейциноза (болезни кленового сиропа)

При лечении используют смеси аминокислот и белковые гидролизаты, освобождённые от аминокислот с разветвлённой цепью.

Состоит в снижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови, для чего применяется специальная диета, в которой вместо белка назначается особая микстура, состоящая из смеси 18 аминокислот в той пропорции, как и в женском молоке. Жиры в такой смеси присутствуют в виде кукурузного масла, а углеводы заменяются декстрин-мальтозой. Также добавляются минеральные вещества и витамины. Как только общее состояние ребенка улучшается, появляется аппетит, нормализуется мышечный тонус, в рацион вводится небольшое количество коровьего молока. Фрукты и овощи, которые также содержат белок, но в небольшом количестве, разрешается давать ребенку уже с 3 месяцев. В 6-8 месяцев в рацион вводят желатин, который не содержит указанных аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная порция молока составляет 120 мл.

Что провоцирует / Причины Лейциноза (болезни кленового сиропа)

Наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования встречается с частотой 1 на 120-300 тыс. новорождённых.

Патогенез (что происходит?) во время Лейциноза (болезни кленового сиропа)

Первичный биохимический дефект заключается в отсутствии или резком снижении активности ферментной системы, обеспечивающей окислительное декарбоксилирование трёх аминокислот - лейцина, изолейцина и валина. В результате в организме накапливаются эти аминокислоты и их предшественники. Наиболее патогенно накопление лейцина.

"Живой" поиск

Вывести список по локализации заболеваний

Вывести полный алфавитный список заболеваний

Перейти к поиску по симптомам

Насколько распространена болезнь мочи из кленового сиропа?

Болезнь мочи кленового сиропа - редкое генетическое заболевание. Это часто идентифицируется в первые несколько месяцев жизни, потому что это заставляет мочу пахнуть сладко, или, как некоторые описывают это, пахнуть подобно кленовому сиропу. Этот сладкий запах является результатом неспособности организма расщеплять определенные аминокислоты, главным образом, валин, лейцин и изолейцин, которые называются аминокислотами с разветвленной цепью. Болезнь является как генетической, так и наследственной, хотя число людей, пораженных MSUD, относительно невелико. При раннем распознавании и лечении ущерб от этого заболевания может быть сведен к минимуму. Диеты с низким содержанием изолейцина, валина и лейцина обычно проводятся после постановки диагноза.

Болезнь мочи кленового сиропа встречается очень редко. У меннонитов и евреев-ашкенази более высокий уровень заболеваемости. Те семьи, у которых в анамнезе болезнь, могут быть направлены на генетическое консультирование, чтобы помочь выявить и вылечить проблему на ранней стадии.

Как правило, болезнь мочи кленового сиропа проявляется в раннем возрасте, причем основным симптомом является моча со сладким запахом. Могут также присутствовать другие симптомы, включая крайнюю сонливость, рвоту, отказ от еды и отказ от достаточного количества пищи. Если состояние прогрессирует, оно начинает вызывать серьезные повреждения головного мозга, а также может привести к опасным для жизни припадкам или комам. Хотя у детей чаще всего развивается это состояние, иногда у детей более старшего возраста или детей младшего возраста симптомы также проявляются, и, хотя у них более легкая форма заболевания, оно не менее серьезно, если его не устранить.

Тесты на заболевание могут анализировать уровень аминокислот в моче и крови, чтобы определить, правильно ли организм обрабатывает аминокислоты с разветвленной цепью. Когда диагностируется заболевание мочи кленового сиропа, первое лечение зависит от этих уровней в крови. Первоначально врачам, возможно, потребуется провести диализ. Следующим шагом является разработка диеты, на которой пострадавший человек остается на всю жизнь, что позволяет избежать приема веществ, содержащих изолейцин, валин и лейцин. Это означает, что есть диета с очень низким содержанием белка.

При правильном питании при заболеваниях мочи кленового сиропа у людей все еще могут быть эпизоды, когда они заболевают с симптомами, упомянутыми выше. Подчеркивается очень строгое соблюдение диеты, чтобы свести эти эпизоды к минимуму. Несоблюдение указаний врача и диетолога по поводу пищевого поведения действительно может привести к летальному исходу, и наилучший шанс для хорошего прогноза и увеличения продолжительности жизни состоит в том, чтобы следовать указаниям врача к письму.

ДРУГИЕ ЯЗЫКИ

Болезнь "кленового сиропа" - презентация онлайн

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО
ОБРАЗОВАНИЯ
«РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Кафедра детских болезней №2
Реферат на тему:
Болезнь «кленового сиропа»
Заведующий кафедройпроф. Лебеденко А. А.
Подготовили:
студент 5 курса ПФ 14»А» гр.
Бериев Б. Х.
Доцент- к.м.н. Мальцев С. В.
г. Ростов-на-Дону
2019г.

2. Лейциноз

Лейциноз — болезнь кленового сиропа —
такое название получил из-за того, что
выделяемая больным ребенком моча имеет
сладкий, похожий на кленовый сироп
запах.
Болезнь кленового сиропа — патологический
процесс, при котором организм не может правильно
расщеплять три аминокислоты (лейцин, изолейцин и
валин). В результате нарушается естественный
метаболический процесс, и в организме ребенка
накапливаются аминокислоты с разветвленными
цепями и кетокислотами. Как первое, так и второе
является токсическим продуктом, что негативно
сказывается на здоровье малыша.

3. ЭТИОЛОГИЯ


Лейциноз — достаточно редкое
заболевание: частота 1 на 120–130 000
новорожденных, локализация БКС
отмечается по всему миру. Наследование
болезни происходит в аутосомнорецессивном порядке, а провоцируют
начало развития патологического процесса
мутации гена. Следует отметить, что
ребенок заболеет только в том случае, если
оба родителя будут носителями аномального
гена, но болеть не будут. Ребенок получит
лейциноз, только если унаследует оба гена
от двух родителей.

4. СИМПТОМАТИКА

Клиническая картина заболевания у
детей практически идентичная
тяжелому отравлению. Чаще всего
симптомы проявляются на первой
недели жизни малыша:
*плохой аппетит или полный отказ от
пищи;
срыгивания, рвота;
*ребенок плохо спит и постоянно
плачет;
*нарушение дыхания, апноэ;
*судороги;
*специфический запах мочи, из-за чего
патологический процесс и получил такое
название;
*скрещивание нижних конечностей;
*увеличение мышечного тонуса.

5. ДИАГНОСТИКА

Потребуется консультация педиатра и медицинского генетика.
Диагностическая программа на начальном этапе включает только
лабораторные исследования:
-общий клинический анализ крови;
-биохимический анализ крови;
-селективный скрининг мочи.
Дополнительно, когда состояние ребенка будет стабилизировано,
проводят следующее:
-КТ и МРТ головного мозга;
-молекулярно-генетические исследования.
По результатам патологического процесса врач ставит окончательный
диагноз и назначает эффективное лечение.

6. ЛЕЧЕНИЕ

В период обострения проводится элиминация разветвленных
аминокислот посредством гемодиализа, что позволяет снять
симптоматику общей интоксикации. В течение последующих трех недель
ребенка переводят на малобелковую диету и инъекции тиамина. Малыш
должен находиться на искусственном вскармливании специальной
смесью. До полугода могут дополнительно назначить левокарнитин и
витамины группы В.
Диета должна соблюдаться пожизненно, даже если состояние не
вызывает опасений для жизни. Если консервативная терапия не дает
должного результата, проводится трансплантация печени.
Если состояние малыша будет стабилизировано, а родители будут
придерживаться общих рекомендаций врача, особенно что касается
питания, прогноз относительно благоприятный.
Профилактики относительно болезни кленового сиропа нет. Парам,
которые имеют в личном или семейном анамнезе такое заболевание,
настоятельно рекомендуется планировать зачатие ребенка и
предварительно обязательно проконсультироваться у медицинского
генетика.

Болезнь кленового сиропа - причины, как лечить?

Болезнь кленового сиропа является генетически детерминированным заболеванием, при котором нарушается метаболизм аминокислот. В глобальном масштабе встречается с частотой 1:185 000 рождений. В Польше считается, что это происходит с частотой 1: 250 000, и ежегодно ставится от 1 до 2 диагнозов . Лечение основано на введении низкобелковой диеты в неонатальном периоде, что связано со значительным уменьшением развития заболевания.

Что такое болезнь кленового сиропа?

Болезнь мочи, вызванная кленовым сиропом (MSUD), представляет собой редкое аутосомно-рецессивное заболевание или дефицит фермента (аминокислот с разветвленной цепью α-кетокислоты дегидрогеназы), ответственного за окисление аминокислот, таких как лейцин, изолейцин и валин. Как следствие, они накапливаются вместе с соответствующими α-кетокислотами в крови, спинномозговой жидкости и моче.

MSUD относится к группе наследственных аномалий метаболизма, известных как аминоацидопатии. Болезнь гораздо чаще поражает население Старого меннонитского ордена . Его название происходит от запаха, похожего на запах кленового сиропа, который выделяет моча больного. В медицинской номенклатуре ее называют кетоацидурией аминокислот с разветвленной цепью. Существует 4 вида МСУД:

  • классический - самый распространенный, с наиболее тяжелым течением, характерные признаки заболевания появляются в первые дни жизни, концентрация разветвленных аминокислот около 1000-5000 мкмоль/л, активность дегидрогеназы 0-2% нормальный;
  • прохождение - исходно бессимптомное течение; первые симптомы обычно появляются в возрасте от 5 месяцев до 2 лет; они чаще всего видны во время инфекции, после вакцинации или значительного повышения содержания белка в рационе; при обострениях концентрация лейцина может повышаться до 400–2000 мкмоль/л, активность дегидрогеназы составляет 5–20% от нормы;
  • промежуточный - очень редко, обычно полностью бессимптомный, концентрация лейцина 50-1000 мкмоль/л, активность дегидрогеназы в пределах 3-30% от нормы;
  • тиаминзависимая - концентрация лейцина и активность дегидрогеназы сходны с промежуточной формой.

Что такое наследование MSUD?

MSUD является аутосомно-рецессивным заболеванием, что означает, что оба родителя должны быть носителями дефектного гена, но не обязательно иметь заболевание. Если ребенок получает копию дефектного гена от каждого из родителей, у него проявляется полная картина заболевания. С другой стороны, если он получает одну копию дефектного гена (от матери или отца), он становится носителем болезни, которую может передать своим детям.

Симптомы болезни кленового сиропа

Наиболее характерным симптомом MSUD является запах мочи, напоминающий запах кленового сиропа или жженой карамели.Симптомами заболевания являются частая тошнота и рвота, отсутствие аппетита, ослабление сосания грудных детей, вялость, похудание, периодическое апноэ и апатия. У детей наблюдается недостаток подвижности и энергии, постоянная утомляемость.

Иногда заболевание связано с нарушением развития и отсутствием прибавки в весе и длине тела. Возможны гипогликемия и метаболический ацидоз. Заболевание часто приводит к интоксикационному синдрому. Без лечения он предрасполагает к судорогам, коме, отеку мозга и даже смерти.Нелеченые дети обычно умирают в конце первого года жизни.

Что такое лечение MSUD?

Лечение при тяжелых состояниях заключается в удалении токсических метаболитов путем гемодиализа или перитонеального диализа с параллельной калорийностью в виде внутривенных инфузий глюкозы и липидов при постоянном контроле уровня аминокислот в плазме. Это управление осуществляется особенно при приеме определенных лекарств и при инфекциях. После достижения биохимического выравнивания соблюдается специальная диета с низким содержанием белка.

Пациенты всю жизнь придерживаются низкобелковой диеты. Он основан на снижении потребления аминокислот с разветвленной цепью и адаптирован к индивидуальной переносимости и текущему состоянию метаболического баланса организма. Целью диетического лечения является нормализация уровня аминокислот с разветвленной цепью (BCAA) в крови при одновременном обеспечении необходимого количества других аминокислот и питательных веществ, необходимых для правильного психофизического развития.

Диета, исключающая белковые продукты, заключается в исключении из меню молока и молочных продуктов, мяса, яиц, рыбы и всех продуктов, богатых белком. Безопасно употреблять чай, мед, маргарин, варенье, травяные настои, небольшое количество круп, растительные масла, сахар и продукты, содержащие следовые количества белка. Белок вводят в рацион ребенка постепенно в виде материнского питания или модифицированного молока, но только после расчета содержания аминокислот с разветвленной цепью в соответствии с нормами.Рекомендуется добавление витамина B1, так как он явно снижает их концентрацию. Кроме того, вы должны принимать заменители белка, не содержащие аминокислот с разветвленной цепью. Больные МСУД должны находиться под постоянным врачебным и диетическим контролем.

Библиография:

1. Кемона Х., Мантур М., Лаборатория диагностики, Вроцлав, Edra Urban & amp; Партнер, 2010.

2. Ковалик А., Нарожек Л., Сыкут-Цегельска Дж., Внедрение диеты с ограничением лейцина, изолейцина и валина у детей с болезнью кленового сиропа (MSUD), «Анналы Национального института гигиены», 2007, 58 (1), с.95-101.

3. Кавалец В., Педиатрия, Варшава, PZWL, 2013.

.

Кленовый сироп - свойства, виды и применение

Как делают кленовый сироп?

Кленовый сироп имеет поклонников во всем мире, в основном из-за его необычного вкуса, который невозможно спутать ни с чем другим. Многие люди также используют из-за его полезных для здоровья свойств , полагая, что он обеспечивает себя витаминами и минералами приятным способом. Некоторые даже используют кленовый сироп для похудения. Другие задаются вопросом, не навредит ли употребление в больших количествах.Безусловно, стоит рассмотреть все аспекты, связанные с этим уникальным подсластителем.

Где и как производится кленовый сироп? Конечно, в основном в Канаде, что автоматически ассоциируется с ним - его называют "канадским жидким золотом", но производят его и в США. Первыми его применили индейцы, которые заметили, что весной на стволах клена выделяется сок с приятным вкусом. Его сгущали с помощью естественных физических процессов – замораживания и испарения.Продаваемые сегодня сиропы получаются также без применения каких-либо химикатов , сок добывается из дерева путем всверливания ранней весной в ствол клена металлического метчика (разумеется, не слишком глубоко, чтобы не повредить дерева), а затем выпаривают до получения густого сладкого сиропа. Деревья, из которых получают сок, должны быть не моложе 30-40 лет. Этот подсластитель стал очень популярным, и вы можете найти кленовый сироп в рецептах различных блюд. Это действительно стоит использовать?

Кленовый сироп - Свойства

Оригинальный сироп должен представлять собой только выпаренный сок, полученный из ствола клена, поэтому стоит внимательно присмотреться к приобретаемому продукту и прочитать его состав. Должен быть жидким и плотным янтарным цветом , но его точный внешний вид зависит от типа и может быть очень светлым или темнее. Он отлично растворяется в воде, поэтому идеально подходит для подслащивания горячих напитков и других применений, где это свойство важно.

Если вы хотите купить оригинальный, настоящий сироп (а он должен быть), то всегда следует обращать внимание на то, что на упаковке указан его сорт или сорт .По канадской классификации у нас есть следующие сорта: 1,2 или 3, в США определены следующие классы: А, В или С. Если мы найдем такую ​​информацию, то можем быть уверены, что сироп будет иметь правильный вкус, запах, цвет и в нем не происходит процесса брожения.

Какой на вкус кленовый сироп?

Вкус этого удивительного подсластителя трудно сравнить ни с чем другим . Одно можно сказать точно – его так обожают во всем мире не просто так. Стоит помнить, что существуют разные виды сиропа и окончательный вкус варьируется в зависимости от типа, что в свою очередь является следствием времени выпаривания - чем оно больше, тем больше кристаллизуется сахар и цвет " жидкое золото» становится темнее.На вкус кленового сиропа также могут влиять такие факторы, как возраст дерева, из которого получен сок, и точная пропорция его ингредиентов. Однако наиболее важной информацией является класс или степень. Чем меньше число, тем мягче и прозрачнее сироп , в случае классификации США это относится к классу А. Если представить предмет в самом общем виде:

  • Светлый сироп - прозрачный, очень нежный на вкус
  • Средний сироп - более темный, с интенсивным вкусом
  • Сироп темный - очень темный, с карамельным, очень сильным вкусом, подходит в основном для приготовления пищи и выпечки

Более легкие сиропы считаются более благородными и вообще более ценятся, рекомендуются для непосредственного употребления без термической обработки, при добавлении в них существенно не изменяют вкус блюда.

Какой вкус у темного кленового сиропа? Он более решительный, интенсивный, слегка карамельный и даже немного «пригоревший», что хорошо сочетается со многими блюдами. Его можно использовать для выпечки и приготовления пищи. Многие люди ценят этот своеобразный, неповторимый вкус.

Полезен ли кленовый сироп?

Многие люди любят жидкое канадское золото и могли бы есть его практически с каждым приемом пищи, но их ужасает вопрос , относится ли кленовый сироп к категории здоровых продуктов .Ответ не однозначен, ведь в нем много ценных для организма ингредиентов, но употреблять его нужно в меру.

Химический состав этого вкусного сиропа в основном углеводов, в нем много сахарозы (и фруктозы и глюкозы) , и нет сомнений, что избыток сахара вреден для здоровья. Однако, в отличие от белого сахара и многих его заменителей, кленовый сироп также содержит ценные для здоровья вещества, поэтому считается одним из самых полезных заменителей сахара .

Какие ингредиенты делают кленовый сироп полезным для здоровья ? Прежде всего, говорят о высоком содержании полифенолов , которые важны для профилактики многих заболеваний, включая рак. Это также источник органических кислот, витаминов группы В, марганца, цинка, кальция, магния и калия . Интересен тот факт, что благодаря богатству полезных для здоровья ингредиентов кленовый сироп даже используется в качестве основного ингредиента в некоторых смесях, которые рекламируются как очищающие, улучшающие работу организма и даже помогающие сбросить ненужные килограммы.Это действительно хорошая идея кленовый сироп для похудения ?

Кленовый сироп: ИГ и потеря веса

Канадское жидкое золото

имеет более низкую теплотворную способность, чем сахар — 280 ккал на 100 г, но его гликемический индекс высок, около 65 . Что это означает? Сироп не рекомендуется диабетикам и другим людям, для которых важен гликемический индекс. Однако считается, что благодаря наличию абсциновой кислоты кленовый сироп может обладать свойствами для похудения , поэтому его разрешено употреблять в небольших количествах людям, находящимся на редукционной диете, до тех пор, пока баланс калорий остается на соответствующем уровне. уровень.

Как сделать кленовый сироп дома?

Сироп

Original часто требует немалых затрат, но определенно стоит выбирать настоящие, качественные продукты, желательно экологические, потому что они будут иметь этот уникальный, глубокий вкус и полезные для здоровья свойства.

Вы также можете попробовать приготовить сироп самостоятельно. Те же правила, что и производители - выбранный клен должен быть не моложе 30 лет, а весь процесс должен быть начат как раз в конце зимы , также нужно найти подходящие породы (клен сахарный, черный или красный ).Когда будем готовы, нужно аккуратно просверлить отверстие в стволе и постепенно собирать сок, его понадобится много, десяток или несколько десятков литров. После сбора сок выпаривают на маленьком огне, следя за тем, чтобы он не закипел.

Кленовый сироп - для чего его можно использовать?

Любой, кто знает вкус кленового сиропа, понимает, что он очень универсален. Конечно, известен он в основном как добавка к десертам, оладьи с ним – настоящая классика. Вы также можете использовать его для:

  • мороженое, вафли, блины, пироги, йогурт и фрукты , а также для выпечки различных тортов и пирожных
  • делает фантастические конфеты и леденцы
  • многие ценят его и как дополнение к горячим напиткам , но стоит помнить, что более легкие версии существенно не изменят вкус, а вот более темные меняют (что может быть как плюсом, так и минусом, в зависимости от ваших предпочтений)
  • мы также можем найти кленовый сироп в рецептах сухих блюд , немного сладости и необычного вкуса могут существенно повлиять на конечный результат; Заправки для салатов с добавлением этого подсластителя могут получиться особенно интересными, но не менее хорошо он подойдет и как элемент многих типичных обеденных блюд

Вкратце: кленовый сироп можно использовать практически для чего угодно ! Конечно, до тех пор, пока нам нравится его вкус, и он очень привлекателен для большинства людей.Его также можно считать здоровым заменителем сахара. Однако следует помнить, что для кленового сиропа ИГ составляет 65 (он высокий), а это значит, что, добавляя его в блюда, мы повышаем гликемический индекс всего блюда, что проблематично для всех, кому нужно быть осторожнее с сахаром. в их рационе.

.

Болезнь кленового сиропа | WP abcHealth

Болезнь кленового сиропа (MSUD) — это врожденный дефект обмена веществ, который не позволяет организму правильно расщеплять вещества, называемые разветвленными аминокислотами (лейцин, изолейцин, валин). Болезнь поражает примерно 1 из 185 000 детей во всем мире. Заболевание гораздо чаще встречается у старых меннонитов, примерно у 1 из 380 новорожденных.Подсчитано, что частота заболевания в Польше составляет 1: 250 000, что означает от 1 до 2 новых диагнозов в год. Название болезни происходит от характерного — сладкого, напоминающего кленовый сироп — запаха мочи младенцев, страдающих этим заболеванием.

Посмотреть фильм: "Почему стоит проходить профилактические осмотры?"

1. Причины болезней кленового сиропа

Болезнь кленового сиропа является наследственным заболеванием.Он наследуется аутосомно-рецессивно, а это означает, что для того, чтобы он возник у ребенка, оба родителя должны быть носителями дефектного гена, но вовсе не обязательно иметь заболевание. Ребенок заболеет только в том случае, если он унаследует обе дефектные копии гена от обоих родителей. Это приведет к тому, что у такого ребенка будет отсутствовать фермент дегидрогеназа α-кето-разветвленных аминокислот (BCKAD).

Этот фермент участвует в расщеплении аминокислот с разветвленной цепью, которые содержатся в различных видах пищи (особенно в продуктах, богатых белком, таких как молоко, мясо и яйца).Это приводит к накоплению в организме ребенка аминокислот с разветвленной цепью и продуктов их распада (α-кетокислот), очень токсичных для мозга и других органов.

2. Симптомы болезни кленового сиропа

С раннего детства для этого состояния характерны: рвота, упадок сил (вялость), задержка развития; Если его не лечить, это может привести к судорогам, коме и даже смерти. Существует несколько разновидностей этого заболевания:

  • классический - новорождённый рождается в хорошем состоянии, симптомы проявляются в первые дни, вначале в виде нежелания есть, ослабления сосания, апатии и вялости, затем возможны похудание, периодические апноэ, судороги и даже кома происходить .Активность фермента BCKAD колеблется от 0 до 2% от нормы.
  • перемежающаяся - первоначально развитие ребенка нормальное, первые симптомы можно заметить в возрасте от 5 месяцев до 2 лет и позже, обычно при инфекции, после вакцинации или резкого увеличения содержания полезного белка в пище ребенка. Активность фермента BCKAD составляет примерно 5–20% от нормы. Развитие ребенка нормальное, но все стрессовые ситуации создают риск развития симптомов заболевания.
  • промежуточная - редкая форма, бессимптомная или сопровождающаяся небольшой задержкой развития, иногда выявляемая случайно в виде незначительно, но хронически повышенных концентраций аминокислот с разветвленной цепью.Активность BCKAD находится в пределах 3-30% от нормы.
  • тиаминзависимая - форма с клиническими особенностями, сходными с промежуточной формой. Лечение витамином В1 приводит к заметному снижению концентрации аминокислот с разветвленной цепью.

3. Лечение болезни кленового сиропа

Когда болезнь проявляется клинически, пациенты обычно сильно отравлены. Естественные механизмы детоксикации организма часто оказываются недостаточными, поэтому для очищения детского организма от токсических продуктов распада аминокислот требуются такие методы, как гемодиализ или перитонеальный диализ.

После достижения метаболического контроля дальнейшее лечение заключается в соблюдении специальной диеты с пониженным содержанием белка. Белок следует вводить в рацион ребенка постепенно в виде материнского питания или модифицированного молока, предварительно рассчитав содержание аминокислот с разветвленной цепью в соответствии со стандартами. Очень важно соблюдать диету, чтобы предотвратить повреждение нервной системы. Также необходимы частые анализы уровня аминокислот с разветвленной цепью в крови и мониторинг симптомов дефицита белка, вызванного диетой.Необходим строгий контроль диетолога и врача, а также сотрудничество родителей.

Вам нужна консультация врача, электронная выдача или электронный рецепт? Зайдите в abcZdrowie Найдите Доктора и сразу организуйте стационарный визит со специалистами со всей Польши или телепортацию.

.

404 Страница не найдена - Сплетни

Настройки файлов cookie

Здесь вы можете определить свои предпочтения в отношении использования нами файлов cookie.

Требуется для работы страницы

Эти файлы cookie необходимы для работы нашего веб-сайта, поэтому вы не можете их отключить.

Функциональный

Эти файлы позволяют использовать другие функции сайта (кроме необходимых для его работы).Включив их, вы получите доступ ко всем функциям веб-сайта.

Аналитический

Эти файлы позволяют нам анализировать наш интернет-магазин, что может способствовать его лучшему функционированию и адаптации к потребностям Пользователей.

Поставщики аналитического программного обеспечения

Эти файлы используются поставщиком программного обеспечения, под которым работает наш магазин.Они не объединяются с другими данными, введенными вами в магазине. Целью сбора этих файлов является выполнение анализа, который будет способствовать разработке программного обеспечения. Вы можете прочитать больше об этом в политике использования файлов cookie Shoper.

Маркетинг

Благодаря этим файлам мы можем проводить маркетинговые мероприятия.

.

Кленовый сироп, или жидкое золото из Канады - Стоит прочитать

Кленовый сироп, называемый канадским жидким золотом, в Польше не так популярен, как в странах происхождения: Канаде и США, но завоевывает все больше поклонников благодаря только натуральным ингредиентам, а не только сахару.

Кленовый сироп, называемый канадским жидким золотом, в Польше не так популярен, как в странах происхождения: Канаде и США, но завоевывает все больше поклонников благодаря только натуральным ингредиентам, а не только сахару.
Получают из клена сахарного (Acer saccharum), консистенция жидкая и густая.
Мировым лидером по производству кленового сиропа является Канада, а США лидируют по потреблению. Во всем мире Канада производит 71% чистого кленового сиропа, 91% которого производится в Квебеке.

Кленовый сироп уже давно является частью канадской культуры. Индейские народы научили первых поселенцев собирать сок и варить его для получения кленового сиропа.Согласно индийским легендам, способность делать сироп была дана людям богами. Индейцы делали надрезы в коре деревьев с помощью томагавков, собирали сок в деревянные сосуды, затем концентрировали его, выпаривая воду, одним из двух способов: либо бросая в сок раскаленные камни, либо с помощью низких температур удаляя слой льда (воды), образовавшийся на поверхности раствора. Сбор кленового сока сопровождался ритуалами.Праздник урожая был днем ​​первого весеннего полнолуния, когда это было сделано. Когда первые поселенцы пришли в Америку, они были настолько очарованы вкусным, натуральным сиропом, что, используя собственные инструменты и дрели, стали производить его сами и массово использовать на кухне для приготовления многих блюд, в том числе знаменитых блинов с кленовым сиропом. сироп.

Процесс приготовления кленового сиропа со временем претерпел изменения. В процессе выпаривания использовались энергосберегающие испарители, благодаря чему сократилось время получения сиропа.Кленовый сироп получают путем выпаривания и концентрирования прозрачного сладкого сока сахарного клена.

Деревьям должно быть 40–60 лет, чтобы можно было использовать их сок. Из одного клена за раз получают столько сока, чтобы этот процесс не был инвазивным для дерева. В результате одно дерево можно использовать много раз на протяжении многих лет. Для приготовления 1 л сиропа необходимо около 40 л сока. Одно дерево дает до 2 литров сиропа в год.

При производстве кленового сиропа т.н. Правило 86. Чтобы определить количество сока, необходимого для приготовления сиропа, разделите объем 86 галлонов на концентрацию сахара в сиропе. На один галлон кленового сиропа используйте 42 галлона сока, содержащего 2% сахара (один галлон равен примерно 3,8 литра). Кленовый сироп на 100% чистый и натуральный, и производители должны придерживаться строгих правил и стандартов, установленных законодательством Канады и Федерацией производителей кленового сиропа на протяжении всего производственного процесса.

Способ получения кленового сиропа во многом определяет его цвет. Наиболее часто используемый метод выпаривания сочетается с обратным осмосом. Чем дольше происходит процесс выпаривания, тем интенсивнее происходит карамелизация сахаров, и тем темнее будет цвет кленового сиропа. Слишком высокая температура и, следовательно, более длительная карамелизация могут не только дать более темный цвет, но и значительно усилить горечь. Температура 82°С эффективно пастеризует кленовый сироп и предотвращает рост микроорганизмов.И в Канаде, и в США есть своя классификация кленового сиропа. В Канаде это сорта: 1, 2 и 3, а в США это сорта: A, B, C, D. Классификация кленового сиропа заключается в определении того, что сироп имеет правильный вкус и запах для сорта клена, чистая и без примесей, и то, что не бродит.

Стоит подчеркнуть, что кленовый сироп является полностью натуральным продуктом, полученным без использования химических пестицидов и подходит в качестве подсластителя в БИО продуктах и ​​продуктах здорового питания.

Полезные свойства кленового сиропа

В ходе исследований, проведенных в последние годы, было обнаружено 54 ранее неизвестных полезных соединения. Большинство из них являются антиоксидантами с противораковыми, антибактериальными и противодиабетическими свойствами.

Было обнаружено, что противораковый эффект ингибирует размножение неопластических клеток при раке легких, предстательной железы, молочной железы, толстой кишки и головного мозга. В свою очередь, пилотное исследование, проведенное доктором Кейко Абэ из Токийского университета, показало, что кленовый сироп значительно улучшает работу печени.Лабораторных крыс разделили на 2 группы, одна из которых получала в рацион 20%-ный кленовый сироп, другая - 20%-ный раствор сахара. Исследования показали, что после 11 дней диеты у крыс, которых кормили кленовым сиропом, значительно снизился уровень в крови печеночных ферментов АСТ, АЛТ и ЛДГ — стандартных маркеров для оценки функции печени. Также было показано, что абсцизовая кислота (АБК), содержащаяся в кленовом сиропе, стимулирует выделение инсулина поджелудочной железой и повышает чувствительность жировых клеток.

Ученые надеются, что эти новые открытия могут быть использованы для синтеза лекарств на основе кленового сиропа для борьбы со смертельными заболеваниями.

Я до сих пор говорю, что природа — лучший химик, а кленовый сироп становится чемпионом в еде из-за количества и разнообразия полезных соединений — сказал д-р Навиндра Сирам — Важно помнить, что наши исследования показали присутствие многочисленных антиоксидантов и противовоспалительных соединений для борьбы с раком, диабетом и бактериальными заболеваниями.

* Научные источники:
news.uri.edu
thedailybeast.com
internationalmaplesyrupinstitute.com

Пищевая и энергетическая ценность кленового сиропа:

  • 100 г кленового сиропа содержат 260 ккал и состоят из 32 % воды и 67 % углеводов (90 % из которых составляют сахара). Сахар, содержащийся в кленовом сиропе, представляет собой сахарозу и небольшое количество глюкозы и фруктозы.
  • Кленовый сироп менее калорийный, чем белый сахар или мед. Его с успехом могут употреблять люди, худеющие.
  • Кленовый сироп содержит небольшое количество белка и жира.
  • Минералы и витамины, содержащиеся в сиропе: кальций, магний, фосфор, марганец, цинк, витамины группы В, H. PP, ниацин, биотин и фенольные соединения. прибл. 4 чайные ложки кленового сиропа покрывают 5% суточной потребности в кальции, 3% калия, 2% магния и витамина B2.
  • Ниацин улучшает липидный профиль и кровообращение.

Очень важным классификационным фактором является цвет кленового сиропа.

Канадская инспекция пищевых продуктов (CFIA) классификация качества кленового сиропа

  • Светлый, золотистый, прозрачный цвет, нежный вкус: Светопропускание 75% и более;
  • Янтарный цвет, насыщенный вкус: светопропускание 50% - 74,9%;
  • Янтарный, темный цвет, насыщенный вкус: светопропускание 25–49,9%;
  • Очень темный цвет, сильный вкус: светопропускание > 25%;

Важно, чтобы кленовый сироп в процессе производства концентрировался в диапазоне от 66 до 68,9 по шкале Брикса.Кристаллы сахара выше 69 Brix могут выпасть.

Чистый кленовый сироп как ценный ингредиент, широко используемый на кухне .

Кленовый сироп можно успешно использовать в качестве заменителя белого сахара, подсластителей или меда. Добавляет легкую сладость и легкий аромат клена свежим фруктам, кашам и мороженому. Им можно подсластить кофе, чай и добавить во фруктовые коктейли. Прекрасно подходит в качестве начинки для блинов, вафель, знаменитых блинов, традиционных в Канаде и США, а также французских тостов.Прекрасно сочетается с жареным и жареным мясом, рыбой и овощами. Можно добавлять в молоко и напитки.

Наш рецепт полезных блинчиков с кленовым сиропом и бананом

Ингредиенты:

  • 1 столовая ложка ржаной муки
  • 3 столовые ложки отрубей полбы
  • 3 столовые ложки пшеничной муки
  • 3 столовые ложки творога (я использовала творог без сливок)
  • 2 цельных яйца
  • 2 белка
  • 2 столовые ложки растопленного сливочного масла
  • свежая мята для украшения
  • щепотка соли
  • банан
  • кленовый сироп или сироп агавы

Подготовка:

  1. Растопить сливочное масло.Прохладно.
  2. В миску насыпьте ржаную муку, пшеничную муку и отруби. Добавьте творог, два целых яйца, щепотку соли и остывшее сливочное масло. Перемешайте ложкой.
  3. Взбейте яичные белки до пиков. Аккуратно смешайте их с остальными ингредиентами.
  4. Благодаря добавлению в тесто сливочного масла, блинчики жарятся на сковороде без жира (я использую для этого блинную сковороду). Однако я немного смазала сковороду каплей масла.
  5. Верим из пирожков. Разделите каждый блинчик ломтиками банана и сбрызните небольшим количеством кленового сиропа.Украшаем свежей мятой.

Подавать теплым. Приятного аппетита!

статья проконсультирована у диетолога и технолога пищевой промышленности, мгр Анеты Фридрицкой

Cuisines of the World предлагает высококачественные оригинальные канадские кленовые сиропы различных размеров. Подробную информацию предоставляют сотрудники гастронома (список контактов всех точек есть на нашем сайте во вкладке ДЕЛИКАТЕСЫ) и нашего интернет-магазина .

Заказы на большие количества, а также нестандартные заказы можно разместить по телефону: 22 785 95 20 или по электронной почте по следующему адресу: [email protected]

Оригинальный канадский кленовый сироп "Ирокез" от торговой марки Cuisines of the World

.90 000 90 001

Выберите язык (Изменить язык)

польскийанглийский

Выберите страну доставки по умолчанию

(Мальвинские) (Мьянма) и AfganistanAlbaniaAlgieriaAndoraAngolaAnguillaAntigua BarbudaAntyle HolenderskieArabia SaudyjskaArgentynaArmeniaArubaAustraliaAustriaAzerbejdżanBahamyBahrajnBangladeszBarbadosBelgiaBelizeBeninBermudyBhutanBiałoruśBoliwiaBotswanaBośnia и HercegowinaBrazyliaBruneiBrytyjskie острова DziewiczeBurkina FasoBurundiBułgariaChileChinyChorwacjaCyprCzadCzarnogóraCzechyDaniaDemokratyczna Республика KongaDominikaDominikanaDżibutiEgiptEkwadorErytreaEstoniaEtiopiaFidżiFilipinyFinlandiaFrancjaGabonGambiaGhanaGibraltarGrecjaGrenadaGrenlandiaGruzjaGuamGujanaGujana FrancuskaGwadelupaGwatemalaGwineaGwinea BissauGwinea RównikowaHaitiHiszpaniaHolandiaHondurasHongkongIndieIndonezjaIrakIranIrlandiaIslandiaIzraelJamajkaJaponiaJemenJordaniaKajmanyKambodżaKamerunKanadaKatarKazachstanKeniaKirgistanKiribatiKolumbiaKomoryKongoKorea PołudniowaKorea PółnocnaKosowo Республика KosowaKostarykaKubaKuwejtLaosLesothoLibanLiberiaLibiaLiechtensteinLitwaLuksemburgMacedoniaMadagaskarMajottaMakauMalawiMalediwyMa lezjaMaliMaltaMarokoMartynikaMauretaniaMauritiusMeksykMonakoMongoliaMontserratMozambikMołdawiaNamibiaNauruNepalNiemcyNigerNigeriaNikaraguaNiueNorwegiaNowa KaledoniaNowa ZelandiaOmanPakistanPalauPanamaPapua-Новый Южный AfricaSouth GwineaParagwajPeruPolinezja FrancuskaPolskaPortorykoPortugaliaRepublika Зеленый PrzylądkaRepublika ŚrodkowoafrykańskaReunionRosjaRumuniaRwandaSaint LuciaSaint Винсент и GrenadynySalwadorSamoaSamoa AmerykańskieSan MarinoSenegalSerbiaSeszeleSierra LeoneSingapurSomaliaSri LankaStany ZjednoczoneSuaziSudanSurinamSyriaSzwajcariaSzwecjaSłowacjaSłoweniaTadżykistanTajlandiaTajwanTanzaniaTogoTongaTrynidad и TobagoTunezjaTurkmenistanTuvaluUgandaUkrainaUrugwajUzbekistanVanuatuWatykanWenezuelaWielka BrytaniaWietnamWybrzeże Кости SłoniowejWyspy CookaWyspy KanaryjskieWyspy MarshallaWyspy OwczeWyspy SalomonaWęgryWłochyZambiaZimbabweZjednoczone Арабские ArabskieŁotwa

Выберите валюту

PLNEURGBPILRUBUSD

.90 000 90 001

Выберите язык (Изменить язык)

польскийанглийский

Выберите страну доставки по умолчанию

(Мальвинские) (Мьянма) и AfganistanAlbaniaAlgieriaAndoraAngolaAnguillaAntigua BarbudaAntyle HolenderskieArabia SaudyjskaArgentynaArmeniaArubaAustraliaAustriaAzerbejdżanBahamyBahrajnBangladeszBarbadosBelgiaBelizeBeninBermudyBhutanBiałoruśBoliwiaBotswanaBośnia и HercegowinaBrazyliaBruneiBrytyjskie острова DziewiczeBurkina FasoBurundiBułgariaChileChinyChorwacjaCyprCzadCzarnogóraCzechyDaniaDemokratyczna Республика KongaDominikaDominikanaDżibutiEgiptEkwadorErytreaEstoniaEtiopiaFidżiFilipinyFinlandiaFrancjaGabonGambiaGhanaGibraltarGrecjaGrenadaGrenlandiaGruzjaGuamGujanaGujana FrancuskaGwadelupaGwatemalaGwineaGwinea BissauGwinea RównikowaHaitiHiszpaniaHolandiaHondurasHongkongIndieIndonezjaIrakIranIrlandiaIslandiaIzraelJamajkaJaponiaJemenJordaniaKajmanyKambodżaKamerunKanadaKatarKazachstanKeniaKirgistanKiribatiKolumbiaKomoryKongoKorea PołudniowaKorea PółnocnaKosowo Республика KosowaKostarykaKubaKuwejtLaosLesothoLibanLiberiaLibiaLiechtensteinLitwaLuksemburgMacedoniaMadagaskarMajottaMakauMalawiMalediwyMa lezjaMaliMaltaMarokoMartynikaMauretaniaMauritiusMeksykMonakoMongoliaMontserratMozambikMołdawiaNamibiaNauruNepalNiemcyNigerNigeriaNikaraguaNiueNorwegiaNowa KaledoniaNowa ZelandiaOmanPakistanPalauPanamaPapua-Новый Южный AfricaSouth GwineaParagwajPeruPolinezja FrancuskaPolskaPortorykoPortugaliaRepublika Зеленый PrzylądkaRepublika ŚrodkowoafrykańskaReunionRosjaRumuniaRwandaSaint LuciaSaint Винсент и GrenadynySalwadorSamoaSamoa AmerykańskieSan MarinoSenegalSerbiaSeszeleSierra LeoneSingapurSomaliaSri LankaStany ZjednoczoneSuaziSudanSurinamSyriaSzwajcariaSzwecjaSłowacjaSłoweniaTadżykistanTajlandiaTajwanTanzaniaTogoTongaTrynidad и TobagoTunezjaTurkmenistanTuvaluUgandaUkrainaUrugwajUzbekistanVanuatuWatykanWenezuelaWielka BrytaniaWietnamWybrzeże Кости SłoniowejWyspy CookaWyspy KanaryjskieWyspy MarshallaWyspy OwczeWyspy SalomonaWęgryWłochyZambiaZimbabweZjednoczone Арабские ArabskieŁotwa

Выберите валюту

PLNEURGBPILRUBUSD

.

Смотрите также



© 2010—, Кулинарные рецепты. Карта сайта, XML.